🇦🇩溶血性貧血

赤血球の寿命が短くなり、骨髄が赤血球を作る代償機能が追い付かずに現れる貧血

溶血性貧血とは、何らかの理由で赤血球の寿命が短くなり、骨髄が赤血球を作る代償機能が追い付かなくなることで現れる貧血。先天性の溶血性貧血と後天性の溶血性貧血とに分かれます。

正常な人の赤血球は、流血中で約120日の寿命があります。赤血球の寿命が短くなっても、骨髄には普通の状態の６～８倍に当たる赤血球を作る能力があるため、その程度が軽い場合には貧血は起こりません。赤血球の寿命が15～20日より短くなって、初めて貧血が起こり、動悸（どうき）、息切れ、疲れやすいなどの症状がみられます。

加えて、赤血球が壊れると、血色素（ヘモグロビン）が多量に血球外に出される溶血という現象が発生し、これから黄色いビリルビン（胆汁色素）ができるため、皮膚や眼球粘膜が黄色く見え、尿の色も濃くなります。このため、溶血性黄疸（おうだん）とも呼ばれ、しばしば脾臓（ひぞう）がはれてきます。脾臓は胃の左側にある小さな臓器で、白血球の一部を作り、不用の血球を壊しています。

先天性の溶血性貧血は、赤血球そのものの異常が溶血の原因となって起こります。その中で代表的な疾患は、遺伝性球形赤血球症。正常な人の赤血球は、中央部がへこんだ円盤状をしていますが、この疾患では球形に近い形をしていて溶血しやすく、貧血と黄疸がみられます。溶血が慢性化すると、ビリルビンが胆嚢（たんのう）にたまるため、胆石症を合併する頻度が高くなります。

一方、後天性の溶血性貧血は、発作性夜間血色素尿症など一部を除いて、赤血球に対する抗体や血管壁の異常など、赤血球以外の異常が溶血の原因となって起こります。その中で代表的な疾患は、自己免疫性溶血性貧血で、自己の赤血球に対する抗体が体の中に作られて、赤血球が早期に壊されます。

ウイルス感染や、薬剤の使用に引き続いて起こることもありますが、ほとんどの例で誘因は不明です。全身性エリテマトーデスのような膠原（こうげん）病や、悪性リンパ腫（しゅ）を合併している例もあります。

医師による溶血性貧血の診断では、血液の検査が最も重要です。これによって、貧血とともに、ビリルビンや乳酸脱水素酵素（ＬＤＨ）といわれる物質の上昇が認められれば、溶血が強く疑われます。

身内に溶血性貧血の人がいる場合、先天性の溶血性貧血の可能性があり、遺伝子や蛋白（たんぱく）の異常を生化学的に検査していきます。また、赤血球に対する自己抗体を検出する検査はクームス試験といわれ、これが陽性であれば自己免疫性溶血性貧血と診断できます。

先天性の溶血性貧血の代表的な疾患である遺伝性球形赤血球症の治療では、適当な薬物療法がないため、赤血球を取り込んで破壊する脾臓を手術で摘出します。これによって赤血球の形は変わりませんが、黄疸や貧血は著しく改善します。脾臓の摘出手術は、学齢期以後の小児や成人に行った場合、何らの障害も残しません。胆石症の合併の恐れがある場合には、胆嚢の摘出をすることもあります。

後天性の溶血性貧血の治療は、その原因によって異なります。自己免疫性溶血性貧血の場合は、ステロイド剤（副腎〔ふくじん〕皮質ホルモン）の投与が有効です。ステロイド剤の第一選択薬であるプレドニンにより、約９割の発症者が改善します。

プレドニンが無効の場合には、シクロホスファミド（エンドキサン）やアザチオプリン（イムラン）などの免疫抑制薬が投与されます。近年では、抗体を作っているＢリンパ球に対するモノクローナル抗体製剤のリツキサンが、難治性の自己免疫性溶血性貧血に有効であることが示されています。