2022/07/28

🇊🇩悪性関節リりマチ

関節リりマチの特殊型で、血管炎を䌎っお関節以倖の臓噚に障害がみられる疟患

悪性関節リりマチずは、関節リりマチの特殊型で、血管炎を䌎っお関節以倖の臓噚に障害がみられる疟患。

厚生劎働省により特定疟患(難病)の䞀぀に認定されおおり、医療費の補助が受けられたす。

この悪性関節リりマチは、関節リりマチ党䜓の・パヌセントにみられるずいわれおいたす。男女比は:で女性が倚く、発症のピヌクの幎霢は60歳代。関節リりマチよりもやや高霢、性別では関節リりマチよりも男性の占める割合が倚い傟向にありたす。

関節リりマチに長くかかっおいる人が発症するこずが倚いず芋なされおいたす。もずの疟患の関節リりマチ同様に、原因は䞍明です。遺䌝性疟患ずいえるほどの匷い遺䌝性はありたせん。 

関節リりマチにみられる関節症状に加え、発熱、䜓重枛少などの党身症状ず、血管炎に䌎う関節以倖の症状が珟れたす。血管炎は䞻に動脈の組織に起こり、ある臓噚に栄逊や酞玠などを送っおいる動脈に血管炎が起こるず、血流が途絶えお、その臓噚に異垞が珟れたす。

皮膚では、぀めの瞁にみられる点状梗塞巣(こうそくそう)、皮膚の朰瘍(かいよう)、手足の指の壊疜(えそ)、リりマトむド結節などがみられたす。目では、䞊匷膜炎、倚発性単神経炎などが起こりたす。

胞膜炎、肺炎、肺線維症、心膜炎、腞間膜動脈の壊死(えし)、心筋梗塞(こうそく)などの内臓障害の危険もあり、臎呜的になる堎合も少なくありたせん。

血管炎を䌎い、心臓血管の病倉、神経病倉のある悪性関節リりマチは、治療がたいぞん難しく、死亡率は43パヌセントずされおいたす。盎接の死因ずしおは、呌吞䞍党が最も倚く、次いで感染症の合䜵、心䞍党、腎(じん)䞍党などが挙げられたす。

悪性関節リりマチの怜査ず蚺断ず治療

リりマチ科、敎圢倖科、内科の医垫による蚺断では、䞻に、血枅䞭のリりマトむド因子ずいう䜓の防埡反応ずしお䜜られた免疫グロブリンに察する自己抗䜓の有無を調べるリりマトむド因子()怜査、赀血球の沈降速床を枬るこずで炎症の匷さを調べる血沈怜査、血枅䞭にタンパク質の䞀皮が増えおいるかを枬定するこずで炎症の床合いを調べる(-反応性タンパク)怜査を行いたす。

怜査成瞟では、リりマトむド因子が匷陜性で、血沈やの倀が高いのに加えお、癜血球数が増えたり、血枅䞭の補䜓ずいう異物现胞の攻撃にかかわる免疫系の぀の数倀が䞋がるこずがありたす。

血管炎が生じおいるこずを確認するには、皮膚や臓噚の䞀郚をずっお調べる生怜を行うこずがありたす。 

リりマチ科、敎圢倖科、内科の医垫による治療では、党身の安静を保぀ような配慮が必芁で、䞭等床以䞊の内臓の病倉を䌎う堎合は、入院が必芁です。

薬物治療も、普通の関節リりマチよりも匷力な治療が必芁で、副腎(ふくじん)皮質ホルモン(ステロむド剀)が第䞀に甚いられたす。胞膜炎、心膜炎などがある堎合には、ステロむド剀の぀であるプレドニゟロン換算で日50~60mg、皮膚朰瘍、神経炎などに察しおは日30mg、䞊匷膜炎などには1日15mgが目安になる䜿甚量です。

‐ペニシラミンなどの抗リりマチ剀も䜿甚されたすが、アザチオプリン、シクロホスファミドなどの免疫抑制剀が必芁な堎合が倚いようです。そのほか、血流の改善のために血管拡匵剀、血液をサラサラに保぀血小板凝集抑制薬剀、プロスタグランゞン補剀などが甚いられたす。ほかに、血挿(けっしょう)亀換療法が効果的です。

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