♋ＡＬＳ（筋委縮性側索硬化症）

筋肉が委縮し、運動神経線維の側索が変性する疾患

ＡＬＳ（Amyotrophic Lateral Sclerosis）とは、筋肉が次第に委縮し、同時に脊髄（せきずい）の運動神経線維である側索にも変性を起こしてくる疾患。筋委縮性側索硬化症とも呼ばれます。

神経性の疾患の中でも、難病の代表的なものといえます。この疾患の特徴は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両者を侵すことであり、運動ニューロン疾患と呼ぶこともあります。

上位運動ニューロンは、大脳皮質の運動領野から起こって、延髄または脊髄までいく神経系。下位運動ニューロンは、延髄または脊髄から末梢（まっしょう）神経を経て、筋肉に達する神経系。運動ニューロンが侵されると、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることにより、力が弱くなり、筋肉が委縮していくのです。一方、体の感覚や知能、視力や聴力、内臓機能などはすべて保たれることが普通です。

運動ニューロンが侵される疾患には、下位ニューロンだけが侵され、筋委縮の強い脊髄性進行性筋委縮症や、延髄の神経核が侵され、飲み下しにくくなる嚥下（えんげ）障害、言語障害などの延髄症状の強い進行性球まひなどもあります。いずれも経過をみると、最後には同じ状態となります。

ＡＬＳの原因はまだ、よくわかっていません。一部には遺伝的に発生するものもあり、体質も問題にされています。また、一部の発症者はがんに合併するので、何らかの因子が関与しているのではないかとも考えられています。１年間で新たに発症する人は人口10万人当たり約１人で、男女比は約２：１と男性に多く認めます。

発症は一般的に遅く、40〜60歳代に起こります。一般的には、手指の筋肉が次第に委縮し、力が入らなくなります。時には、足先から委縮が始まります。

委縮は次第に体の上のほうに進んで全身に及び、ついには舌の筋肉も委縮して、嚥下困難、発語困難となり、さらに進行すると呼吸筋もまひして、呼吸も十分にできなくなります。筋肉の委縮とともに、脊髄の下位運動ニューロンが変性するために、筋肉が勝手に細かくピクピクと収縮を起こすのも特徴です。

進行性に悪化するために、多くは平均３〜５年で死亡します。進行性球まひは進行が早く、平均約１年７カ月といわれています。時には、数十年にわたって徐々に進行するものもあります。

ＡＬＳ（筋委縮性側索硬化症）の検査と診断と治療

神経内科、内科の医師による診断では、筋委縮が起こる場所の分布が特異的であるため、筋電図や、筋肉の組織の一部を切り取って顕微鏡などで調べる筋生検などで、運動ニューロンの病変を確かめられます。

末梢性筋委縮を示すものに、末梢神経炎や進行性筋ジストロフィー症の末梢型があり、時には区別の困難なこともあります。

神経内科、内科の医師による治療としては、進行を遅らせる作用のあるリルゾール（商品名：リルテック）という薬が日本でも承認されて、使用されるようになりました。一般的には、対症療法的にビタミン剤や、弱い筋弛緩（しかん）剤を用い、筋委縮が進行して呼吸障害を来した時には、呼吸管理を自動調節する機械であるレスピータを用います。

体の自由が効かないことや、疾患に対する不安などから起こる不眠には、睡眠薬や安定剤を使います。筋肉や関節の痛みに対しては、毎日のリハビリテーションが大切になります。

生活上の注意としては、疾患が進行性であることや特別な治療法のない点で、発症者は精神的にショックを受け、次第にわがままになる傾向がありますので、家族の理解が必要です。

疾患が進行してくると、食べ物を飲み込みにくくなりますが、このような場合は流動食よりも、ゼリーなどで半固形食にしたほうが飲み込みやすく、栄養もよく取れます。飲み込みにくさがさらに進行した場合には、おなかの皮膚から胃に管を通したり、鼻から食道を経て胃に管を入れて流動食を補給したり、点滴による栄養補給などの方法があります。

入浴も、一時的には浮力がついて手足を動かしやすくなりますが、疾患が進行すると入浴させるのがなかなか困難になります。