🇹🇲心室中隔欠損症

新生児で最も頻度の高い先天性心臓病

心室中隔欠損症とは、右心室と左心室の間にある心室中隔に欠損口がある疾患。新生児においては、最も頻度の高い先天性心臓病です。

生まれ付き心臓に何らかの異常を伴う先天性心臓病は、およそ100人に１人の割合で起こると見なされています。その先天性心臓病の約20パーセントを占めているのが心室中隔欠損症で、心室中隔欠損単独の異常の場合もあれば、ほかの先天性心臓病を合併している場合もあります。

ほかの先天性心臓病を合併しているケースや、心室中隔の欠損口の大きいケースでは死亡することが多く、成人では心房中隔欠損症に次ぐ頻度になります。欠損口は、0・5センチ平方ほどの小さいものから、数センチ平方の大きなものまでいろいろです。

新生児で小さな欠損口の場合には、症状はないかあっても軽度で、体重増加や授乳にも影響なく経過します。中等大の欠損口を持つ新生児では、脈や呼吸が速い、寝汗をかく、手足が冷たい、ミルクを飲むのが大変そうといった症状が生後１、２カ月で出始め、その後も身長は正常範囲でも体重増加が落ちてきます。より大きな欠損口を持つ新生児では、そのような症状がさらに重症化したり、また肺高血圧を生じて、チアノ－ゼ（低酸素血症）が出現することがあります。

心室中隔に欠損があると、心臓が収縮する時に、血圧が高い左心室内の血液の一部が血圧が低い右心室内へと流れ込むことになります。この血液は肺と左右両心室を空回りすることになるため、両心室の負担が増え、さらに肺血管の血流量増加のために肺高血圧が生じるのです。肺高血圧は右心室の負担をさらに強め、右心室圧が高くなり、右心室内から逆に左心室内へと血液が流れ込むこともあります。

肺高血圧が進行すると、チアノーゼなどの症状も強くなり、易疲労感、胸痛、失神、喀血（かっけつ）といった症状も現れて、アイゼンメンジャー症候群と呼ばれます。

心室中隔欠損症の検査と診断と治療

健康診断で通常行われる聴診所見、胸部Ｘ線検査、心電図といった検査で心室中隔欠損症が疑われた場合、循環器を専門にしている医療機関で心臓超音波検査を受ければ確定診断がつきます。超音波検査だけでも治療の必要性の判断は可能ですが、合併している心臓病の有無や、肺高血圧の程度を調べるために、心臓カテーテル検査が必要となる場合もあります。

欠損口が小さく、血液の漏れが少ない新生児では、特に手術治療も、内服治療もなしで、通常の発育が見込まれます。軽症例では症状はなく、肺高血圧を生じることもなく、時に自然閉鎖をするケースもみられます。ただし、この場合でも、歯科治療や心臓以外の疾患で何か手術を受ける際、大きなけがをした際には、感染性心内膜炎を予防するために、抗生物質の投与が必要です。

感染性心内膜炎というのは、心室中隔欠損症のように欠損口を通る血液の乱流があると、血液中に細菌が流れてくる菌血症の状態になった時に、心臓の内側の壁である心内膜に細菌が巣を作って起きる疾患。一度、細菌が巣を作って固まりになると抗生物質が効きにくく、重症化して敗血症になる場合もあります。

中等大の欠損口を持つ新生児は、一般的にまず利尿剤、強心剤といった薬で心不全症状の緩和をします。薬を飲んでも心不全症状が強い、呼吸器感染を繰り返す、あるいは肺高血圧の進行が疑われる場合には、手術が勧められます。

より大きな欠損口を持つ重症例では、幼児より心不全、気管支炎、肺炎を起こすことが多く、できるだけ早期に手術を行うことが大切となります。肺への負担が大きい場合、時間がたつと肺高血圧によって肺の血管が痛んだ状態になり、場合によっては手術ができないようになることもあります。また、欠損口の場所によっては、大動脈弁の変形や、閉鎖不全を起こすこともあり、血液の漏れの量にかかわらず手術になることもあります。

手術では、人工心肺という装置を用いて心停止下に、欠損部の直接縫合、あるいは、パッチ（合成繊維の布）縫合によって、欠損口をふさぎます。しかし、大変重症で人工心肺の使用が危険な場合や、欠損口が心臓の筋肉の入り組んだところにたくさんあって非常にふさぎにくいことが予想される場合には、欠損口をふさがずに、肺動脈をしばって肺に流れる血液を制限する手術をすることもあります。

欠損部の直接縫合、パッチ縫合による手術の場合は、成績は良好。パッチ縫合によって欠損口をふさいだ後は、周りの筋肉が発達するので新生児が成長してもパッチの取替えをする必要はありません。学童期以後になっても欠損口がまだあるケースでは、細菌が付着する感染性心内膜炎になることもありますので、多くは手術が勧められます。

心室中隔欠損症の手術後の予後は、一般的に非常に良好です。通常、ほかの子供たちと同様に生活していけると見なされています。