🇧🇿腫瘍性視神経症

眼窩または頭蓋内の腫瘍が原因で起こる視神経障害

腫瘍（しゅよう）性視神経症とは、眼窩（がんか）内または頭蓋（とうがい）内に発生する腫瘍が原因となって、視神経障害を起こしたもの。

眼窩は眼球が収まっている頭蓋骨のくぼみで、この部分にできる腫瘍は眼窩腫瘍です。この眼窩腫瘍には、良性と悪性があり、涙腺（るいせん）腫瘍、眼窩偽腫瘍、悪性リンパ腫などの種類があります。

最も多いのは悪性リンパ腫で、眼窩周辺にあるリンパ組織の中で発生します。眼窩偽腫瘍では、眼窩の後方にリンパ球を主体とした細胞ができます。これは腫瘍ではないのですが、眼窩腫瘍と症状が似ているために間違えることが多く、偽腫瘍と呼ばれます。中年以降の人の片目にだけ起こることが多く、原因は不明。

また、小児には皮様嚢腫（のうしゅ）、リンパ管腫、横紋筋肉腫が発生することがあります。

症状としては、眼窩の中で腫瘍が大きくなると、眼球が押されて突出する眼球突出、また左右どちらかに位置がずれる眼球偏位が起こります。映像が二重に見えたり、激しい痛み、視力低下も起こります。

視神経自体にも、ごくまれに腫瘍が発生することがあります。その一つに視神経鞘髄膜腫（しょうずいまくしゅ）があり、この腫瘍は成長すると頭骸骨の中にまで発展してゆくことがあるものの、転移することはありません。もう一つに視神経膠腫（こうしゅ）があり、神経繊維腫症と合併することもあります。視神経自体に発生する腫瘍は、失明の原因になります。

眼球から後方に伸びる視神経は、後端から約30ミリのところで視神経管を経て頭蓋内に入り、間もなく視交叉（こうさ）という左右の視神経が集合する部位で50パーセントは交叉し、50パーセントは交叉せずに、視索を経て脳に入ります。この途中で、頭蓋内に発生する何らかの腫瘍によって圧迫されると、徐々に視神経線維に直接的な圧迫や循環障害が生じ、視神経障害を起こします。

視神経を圧迫する原因となる頭蓋内の疾患としては、甲状腺（せん）機能の異常に伴って外眼筋が腫大する甲状腺眼症、蓄膿（ちくのう）手術後の嚢胞（のうほう）や悪性腫瘍などの副鼻腔（ふくびくう）の病変、髄膜腫や頭蓋咽頭（いんとう）腫などの頭蓋内腫瘍、頭蓋内内頸動脈瘤（ないけいどうみゃくりゅう）や内頸動脈硬化症などが挙げられます。

頭蓋内に発生する腫瘍が原因となる腫瘍性視神経症の症状は、片目に現れ、数カ月に渡ってゆっくりと進行していくことが特徴です。痛みはありません。ただし、副鼻腔の腫瘍の場合は、痛みを伴うことが多くなります。

視力の障害は中心視力が低下することが多いのですが、視力が低下しないこともあります。視野の障害も中心が見えにくくなる中心暗点から、耳側か鼻側半分が見えにくくなる半盲（はんもう）性障害までさまざまです。

腫瘍性視神経症の検査と診断と治療

腫瘍性視神経症が発生した際、まずは眼科の専門医を受診します。

医師による診察では、主に検眼鏡で目の後部を観察することで診断されます。この眼底検査のほか、視力検査、瞳孔（どうこう）の反応検査、視野検査、ＭＲＩ検査、血液検査、髄液検査などが必要に応じ行われます。

片眼性の腫瘍性視神経症の場合は、瞳孔の対光反応に左右差があることが特徴的で、瞳孔の反応検査は診断上重要です。頭蓋内内頸動脈瘤など血管性病変が疑われる場合は、ＭＲＡ（ＭＲアンジオグラフィ）検査や脳血管造影が必要になります。

同時に、視神経障害のリスク要因となるその他の疾患にかかっていないかどうかについて、慎重に問診が行われます。蓄膿の手術歴があるか、甲状腺疾患を指摘されたことがあるかなど、十分な病歴聴取も診断の一助とされます。

眼窩腫瘍の治療では、放射線療法、副腎（ふくじん）皮質ステロイド剤などによる化学療法が行われます。悪性リンパ腫の場合は、全身的化学療法が行われます。悪性の腫瘍の場合は、腫瘍の摘出手術、眼球の摘出手術が行われます。

頭蓋内に発生する腫瘍が原因となる腫瘍性視神経症の治療では、原因となる疾患の手術などによる治療が基本となり、脳外科や耳鼻科などとの連携がとられます。手術後は、視神経の保護目的でビタミンＢ12製剤（メチコバール）を内服することがあります。