🇦🇬天疱瘡

体中の皮膚に、大小さまざまな水膨れができる皮膚病

天疱瘡（てんぽうそう）とは、口の中のびらんで始まり、体中の皮膚に大小の水膨れ（水疱）ができる疾患。特定疾患（難病）の一つで、まれな疾患です。

水膨れはすぐに破れて、なかなか治りにくいびらん（ただれ）面となり、いつまでたっても、皮ができてきません。一見、正常そうに見える皮膚も、こすると簡単に破れてしまいます。もちろん、絆創膏（ばんそうこう）を張った部分では、絆創膏に皮膚がくっついて破れてしまいます。口の中にも、たくさんの水膨れとびらん面ができ、それが痛くて食事が取れなくなります。

原因はよくわかっていませんが、自己免疫疾患と考えられています。自分の体の中に、自分の皮膚の表皮細胞を攻撃する抗体ができるために、表皮細胞が破壊されて、水膨れができると見なされています。

同じ天疱瘡でも、皮膚の破れ方が少し異なる場合があり、尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、増殖性天疱瘡、紅斑（こうはん）性天疱瘡の４型に分類されています。

尋常性天疱瘡は、大きなびらん面を作るタイプで、口の中、咽頭（いんとう）、外陰部などの粘膜も侵されることがほとんどです。天疱瘡のうちで最も多く、中高年によくみられます。

落葉状天疱瘡は、小さな水膨れができて、落ち葉のような落屑（らくせつ）になるタイプで、口の中などの粘膜は侵されないほうが多いとされています。普通、尋常性に比べて小さく乾きやすい水膨れが、体中にできます。

増殖性天疱瘡は、尋常性天疱瘡と同様の部分に同様の症状で始まるタイプですが、びらん面が次第に隆起してきます。表面は乳頭状で、しばしば小さな水膨れや小さなうみができます。

紅斑性天疱瘡は、顔の中心部にできる紅斑を特徴とするタイプで、体中にも小さな水膨れや紅斑ができます。落葉状天疱瘡に移行することがあり、そもそも落葉状天疱瘡の亜型であるともいわれます。

副腎（ふくじん）皮質ホルモン剤（ステロイド剤）の登場により、天疱瘡の死亡率は90パーセントから劇的に改善されましたが、今でも死亡率は尋常性では５〜10パーセントあり、油断のできない疾患です。

天疱瘡の検査と診断と治療

何も治療しなければ高率で亡くなる疾患ですから、治りにくい水膨れが体にできた時には、皮膚科専門医に診てもらいます。

かつては、全身の皮膚がベロベロに赤むけになり、全身衰弱を起こし、予後はあまりよくなかったのですが、現在は、副腎皮質ホルモン剤（ステロイド剤）の大量使用で、水膨れは抑えられるようになりました。しかし、副作用の心配があるため入院治療が必要で、薬をやめると再発します。

副腎皮質ホルモン剤でも快方に向かわない場合は、免疫抑制剤を使用したり、血漿（けっしょう）交換を行います。