🇹🇱多睾丸症

男性の睾丸が３個以上存在する先天性奇形

多睾丸（たこうがん）症とは、男性の下腹部に睾丸が３個以上存在する状態の先天性異常。睾丸過剰症、多精巣症、精巣過剰症とも呼ばれます。

泌尿器系と生殖器系には、その胎生期の複雑な発生過程のために多くの先天性異常が生じやすく、男性の生殖器官である睾丸、すなわち精巣についても数、形態、位置などの異常が知られています。多睾丸症も、比較的まれにみられる先天性異常です。

睾丸は本来、陰嚢（いんのう）内に左右各１個あって卵形をしており、男性ホルモンおよび精子を産生していますが、多睾丸症では真ん中にある陰嚢縫線で区切られた左右の陰嚢内に、余剰な睾丸を含めて２個の睾丸が重複して存在します。左の陰嚢内に２個存在することが多く、右の陰嚢内に２個存在することもありますが、左右両側の陰嚢内に２個存在することはまれです。

余剰な睾丸はほとんどが陰囊内に存在しますが、睾丸の下降が不十分で陰嚢内に位置せずに途中でとどまっている停留睾丸（停留精巣）などに合併して、脚の付け根の鼠径（そけい）部に存在することもあります。

余剰な睾丸が発生する理由として、胎生６週で構成される生殖隆起（生殖堤）の分割過程での異常、生殖隆起の重複、胎生５週で構成される胎芽期の腎臓（じんぞう）に相当する中腎の部分的な退化の３つが考えられています。

多精巣症は、睾丸（精巣）、精液の通り路である精管（輸精管）、睾丸の上面および後面に付着している副睾丸（精巣上体）の関係から６型に分類されています。

第１型は、睾丸、精管、副睾丸を重複するもの。第２型は、重複する一方が睾丸、副睾丸のみで精管を有しないもの。第３型は、重複する一方が睾丸、精管のみで副睾丸を有しないもの。第４型は、重複する一方が睾丸のみで副睾丸、精管を有しないもの。第５型は、重複する睾丸に副睾丸が付着し、これに続く１本の精管を共有するもの。第６型は、重複する睾丸、副睾丸が１本の精管で連結されているもの。このうち、第５型が最も多いとされています。

多睾丸症には、停留睾丸のほか、鼠径ヘルニア、陰囊水腫（すいしゅ）、精索水腫、精巣捻転（ねんてん）、睾丸（精巣）腫瘍（しゅよう）、奇形腫、胎児性がんなどを合併することがあります。

多精巣症を発見された年齢は、２歳から49歳と幅広いものの、平均年齢は20歳で若年者に多くなっています。幼少時は、停留睾丸、鼠径ヘルニアなどほかの疾患の治療時に発見されることが多く、幼少時以降では無痛性陰囊内腫瘤（しゅりゅう）を主訴として受診した際に、診断されることが多くなっています。

多睾丸症の検査と診断と治療

泌尿器科の医師による診断では、まず陰嚢の触診による腫瘤の触知を図ります。超音波（エコー）検査を行うと、睾丸と等信号の像が得られ、陰囊水腫、精索水腫との鑑別が可能となります。悪性腫瘍の可能性もあるため、 ＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査やＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査などを行い、骨盤内病変の有無を調べることもあります。

最終的には、余剰な睾丸に針を刺して組織を採取し、その組織を顕微鏡で見て検査を行う生検も含め、手術で摘除した組織の病理組織診によって、確定します。

鑑別すべき疾患としては、悪性腫瘍のほか、睾丸腫瘍、副睾丸腫瘍、精液瘤などがあります。

泌尿器科の医師による治療では、ほとんどの場合は診断も兼ねて、余剰な睾丸を手術で摘除します。余剰な睾丸が小さい場合はもちろん、特に、陰囊外の鼠径部に存在する余剰な睾丸は、がん化の危険を考慮し手術で摘除するべきと考えられています。

また、陰囊内にあり妊孕（にんよう）性を期待できるものに関しても、生検で悪性・異型性を認めるもの、解剖学的には精路を認めても造精能を欠くもの、超音波検査で悪性所見を認めるもの、あるいは本人に余剰な睾丸の摘除の希望がある時、定期的な経過観察が望めない時は、手術で摘除するのが一般的です。

生検で余剰な睾丸が睾丸実質であり、悪性腫瘍でないことを確認した後に温存した場合は、慎重を期した定期的な診察と超音波検査が必要になります。