🇲🇬新生児エリテマトーデス

新生児に円板状の紅斑、時に肝機能異常、血球減少などの全身症状を生じる疾患

新生児エリテマトーデスとは、慢性円板状エリテマトーデに似た円板状の紅斑（こうはん）、もしくはシェーグレン症候群に随伴する円板状の紅斑によく似た症状を、誕生時から誕生後１カ月以内に生じる疾患。新生児紅斑性狼瘡（こうはんせいろうそう）とも呼ばれます。

紅斑は顔面を中心にして、頭部、胸部、四肢などに生じますが、６カ月程度経過するころには、軽度の色素沈着を残して消失してゆきます。しかし、皮膚の症状とともに、膠原（こうげん）病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスの特徴である溶血性貧血や、肝臓と脾臓（ひぞう）が肥大する肝脾腫（しゅ）、血小板減少、白血球減少、発熱といった全身症状を生じることがあります。

まれには、皮膚症状、全身症状とともに、不可逆性の先天性に脈が乱れる房室ブロック（２度房室ブロック、ＡＶブロック）、あるいは完全房室ブロック（３度房室ブロック）を生じることがあります。新生児エリテマトーデスの新生児の１〜 ２%で、房室ブロックを伴うとされています。

房室ブロックは不可逆性の重篤な心伝導障害ですが、それ以外の皮膚症状、肝機能障害、血液障害は一過性の可逆的な障害で、誕生後１年以内に自然に治癒し、持続的な後遺症は残りません。しかし、新生児エリテマトーデスの子供が成長した後、成人期に全身性エリテマトーデスを発症することも、ないわけではありません。

新生児エリテマトーデスは極めてまれな疾患で、全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群に罹患した母親、あるいは時に無症状の母親から、母親由来の自己抗体が胎盤を経て、胎児に移行することによって発症します。抗ＳＳ-Ａ抗体、抗ＳＳ-Ｂ抗体が原因といわれており、特に抗ＳＳ-Ａ抗体は皮膚症状に関与しています。

６カ月程度経過すると紅斑を生じる皮膚症状に改善がみられ、その際、母親由来の抗ＳＳ-Ａ抗体、抗ＳＳ-Ｂ抗体も新生児から消失するため、これらの抗体の関与が指摘されています。

新生児エリテマトーデスは出生前に診断することが可能で、適正な治療を行うことで、新生児を最適な健康状態に導くこともできます。例えば、出生前に徐脈心不全が進行する先天性房室ブロックが胎児に見付かった場合は、リトドリンという治療薬の点滴や錠剤による母親への投与が胎児の心拍数増加、心機能改善、子宮収縮抑制作用を有し、出生後のイソプロテレノールという徐脈、房室ブロックの治療薬への反応の予測にも役立つ治療法です。

先天性房室ブロックを随伴している新生児エリテマトーデスの新生児に対しては、出生直後から発症する高度の呼吸循環不全を乗り切るため、産科、新生児科、循環器科、心臓外科が連携して、呼吸管理、抗心不全療法を行います。房室ブロックを伴う新生児エリテマトーデスの新生児の死亡率は15～22％で、新生児の時期を乗り越えると予後はよくなります。

新生児エリテマトーデスの検査と診断と治療

皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、免疫血清や血液の検査を行います。免疫血清検査では、高頻度にみられる血清中の抗ＳＳ-Ａ抗体、抗ＳＳ-Ｂ抗体を調べます。また、血液検査によって　貧血の程度や白血球減少、血小板減少の有無を調べます。

併せて、皮膚生検も行います。顔面の頬（ほお）などの紅斑の皮膚症状が出ている部位から米粒大の皮膚組織を採取して顕微鏡を用いて判断する病理組織検査で、事前に眠り薬を点滴で投与してから、組織を採取します。

母親由来の自己抗体が発症の原因と見なされているので、母親の問診、血液検査をすることもあります。自覚症状を認めていない母親に、採血にて抗ＳＳ-Ａ抗体と抗ＳＳ-Ｂ抗体陽性が指摘されたり、膠原病である全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群の可能性が指摘されることもあります。

皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、基本的には皮膚症状、全身症状ともに、対症療法を中心に行います。皮膚症状に対しては、ステロイド薬（副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬）の軟こうを直接塗ることが一般的です。目立つほど顔にできている場合や、頭皮の脱毛がひどい場合は、内服のステロイド薬を使用します。

全身性エリテマトーデスを合併する場合には、内臓の炎症に対して内服のステロイド薬が有効で、効果を発揮しています。

円板状の紅斑の悪化を防ぐためには、紫外線を避ける必要があります。肌の露出を控えるために、日焼け止めや帽子、長袖（ながそで）などの対策が大切です。肌に過剰な刺激を与えることも悪影響なので、かゆみがある時でもかいたり刺激を与えないように気を付ける必要があります。薬を塗る時なども、手を洗い清潔な状態で塗るようにします。

先天性房室ブロックに対しては、恒久型ペースメーカーの植え込みが適用されることもあります。ペースメーカーは、正常よりも脈が遅くなる徐脈時には電気刺激を出して心臓の拍動を調整するもので、脈の状態は心臓の中に留置したリード線を通して察知します。手術で、ライターほどの大きさのペースメーカーを鎖骨の下に埋め込みます。