🇸🇪心筋症

心臓の筋肉の伸び縮みがうまくできなくなった状態で、症状は千差万別

心筋症とは、心臓の内側を覆う心内膜と心臓の外側を包んでいる心膜との間にある心臓の筋肉、つまり心筋の伸び縮みがうまくできなくなった状態。

心臓は全身に血液を送り出すポンプとして一日中、休むことなく働いています。この働きの重要な担い手が、心筋です。

心筋は手足の筋肉と同様、伸びたり縮んだりして長さや太さが変わり、伸びた状態で心臓の上側の右心房と左心房で血液を受け取り、縮むことで心臓の下側の右心室と左心室から全身に血液を送り出しますが、心筋の伸び縮みがうまくできなくなると心筋症となり、心臓の機能の低下を起こします。

心筋症にはいろいろなタイプがあって、原因がはっきりする場合もありますが、大半は原因不明で特発性心筋症と呼ばれています。特発性とは、いろいろ調べても原因が特定できないという意味です。

一般に心筋症といえば、特発性心筋症を指します。原因不明といえども、最近では、遺伝子の異常に加え、免疫異常、ウイルス感染や環境要因がかかわっていることが明らかになってきました。

現在の医療でも、治療で心筋の状態を完全に正常に戻すことは困難とされていますので、決して侮ることはできません。ただし、心筋症の人すべてに心筋の機能低下が起こり、息切れや呼吸困難などの症状が出るわけではなく、全く症状のないまま生涯を全うする人も数多くいます。心筋の機能低下を食い止め、症状の出現を抑える治療も次々開発されてきましたので、心筋症といわれても決して落ち込むことはありません。

特発性心筋症は、大きく５つに分類されています。

正常な心臓と比べ、心筋が厚くなるのが、肥大型心筋症であり、閉塞（へいそく）性と非閉塞性とがあります。心筋が薄くなり心臓全体が拡張するのが、拡張型心筋症です。このほか、心筋が硬くなる拘束型心筋症、心臓の中でも右心室が拡大し、そこから不整脈が頻繁に起こる不整脈源性右室心筋症、さらに、これらに分類できない分類不能型心筋症があります。

肥大型心筋症は、文字通り心筋が厚くなる疾患。心筋の中でも左心室の出口に当たる左室中隔という部分の肥大がはっきりしてくると、心筋が収縮した時に血液の流れが妨げられ、運動した時などに息切れや胸の痛みが出現するようになります。このように血液の流れが妨げられる場合が、閉塞性の肥大型心筋症に相当します。

そうでない場合が、非閉塞性の肥大型心筋症に相当します。この非閉塞性は自覚症状がないまま、健康診断の際に心電図異常などで見付かることが、しばしばあります。非閉塞性の中でも、心臓の先端部分にだけ肥大を認めるタイプの心尖（しんせん）部肥大型心筋症の場合は、生涯にわたって何ら問題なく過ごすことが多いようです。

ただし、肥大型心筋症では年齢とともに心筋の肥大が進んだり、心筋の収縮機能が低下したりする場合もあるため、確かな診断と定期的な検査が必要になります。特に激しい運動をすると、危険な不整脈が出現して心臓突然死につながってしまう場合もあります。どの程度の運動までしてよいのか医師に相談することが大切で、閉塞性の肥大型心筋症の場合や、血縁者に突然死した人がいる場合には、激しい運動を控えることが必要です。

肥大型心筋症の頻度は約500人に１人で、発症者の２人に１人に同じ心筋症の家族歴があるといわれています。

拡張型心筋症は、30～40歳代と中年期の男性に起こりやすく、心筋の収縮機能が低下して、心臓の内腔（ないくう）が次第に拡張し、十分な血液を全身に送れなくなる疾患。十分な血液を送れなくなると、それを補うため心臓は容積を大きくして、１回の収縮で送り出す血液の量を増やそうとします。しかし、この状態が長く続くと、心臓の中に血液が滞って心臓はさらに拡張し、心筋は引き伸ばされて薄くなっていきます。これによって心臓にかかる負担はむしろ大きくなってしまう悪循環を招きます。

心臓の収縮機能が低下して全身に十分な血液がゆき渡らなくなると、脳から心臓に強く働くよう指令が出る一方、腎臓（じんぞう）では尿として排出される量が減り、そのぶん、体内の水分（体液）の量が増え、心臓にかかる負担はさらに増えます。

この悪循環が心不全といわれる状態で、拡張型心筋症の人は心不全の発症をいかに抑制するか、心不全になった場合はどのようにして悪循環から脱出するかが重要になります。

拘束型心筋症は、心筋の内側の心内膜が厚くなり、心筋が拘束されたように硬くなって広がりにくくなる疾患。

不整脈源性右室心筋症は、右心室全体のびまん性拡張と収縮低下を来す疾患。心室性頻拍症や右心不全で急死することが多く、特に西欧では若年者や運動選手の突然死に多く認められることで注目されています。しばしば家族内発症がみられ、優性遺伝形式をとる場合が多い傾向にあります。

原因不明の特発性心筋症以外の、原因がわかっていて二次的に心筋症が起こるものは、二次性心筋症です。

心筋の働きが悪くなる原因で最も多いのは、心臓に栄養を与えている血管（冠動脈）が動脈硬化によって狭くなり、心筋に十分な酸素や栄養がゆき渡らなくなって起こる心筋梗塞（こうそく）や狭心症です。一時的にでも完全に血流が途絶えると、心筋の機能が低下した状態が続くことになり、この状態を虚血性心筋症と呼びます。

これ以外に、全身のリンパ節に原因不明の炎症が生じるサルコイドーシスという疾患では、心筋にも炎症が起こり、心サルコイドーシスと呼ばれています。また、アミロイドといわれる異常な蛋白（たんぱく）質が全身で増えるアミロイドーシスという病気でも、心筋にアミロイドが沈着して心アミロイドーシスが起こります。心房細動と呼ばれる不整脈などで心拍数の高い状態が続き、心筋の伸び縮みがうまくいかなくなると頻脈誘発性心筋症が起こります。

さらに、甲状腺（せん）ホルモンの異常やビタミンの欠乏、アルコールの過量摂取、先天的な代謝異常などでも、心筋の機能低下が起こります。

心筋症の症状としては、主に体が要求する血液を送り出せないために起こる症状と、血液が体に滞るうっ血による症状とがあり、心筋症のタイプによって症状は異なります。

非閉塞性の肥大型心筋症では、若いうちは自覚症状がないのがほとんどですが、中高年以降に動悸（どうき）や、運動、作業をした時の息切れなどの症状があり、心房細動などの不整脈を切っ掛けに心不全を発症することがあります。

閉塞性の肥大型心筋症では、年齢にかかわらず、心臓から送り出す血液の量が不十分になるので、息切れ、呼吸困難、胸痛といった症状のほか、むくみ、失神などの症状が出ることもあります。

一方、拡張型心筋症や、肥大型心筋症のうち心筋の収縮機能が低下する拡張相肥大型心筋症では、体が要求する血液を十分に送り出せなくなるので、坂道や階段での息切れ、日中の尿量や尿の回数の減少、手足の冷たい感じ、全身倦怠（けんたい）感、さらに体重増加、むくみ、食欲不振、満腹感、夜間の呼吸困難や咳（せき）などの症状が出ます。

心筋症の自己チェック

心筋症で心不全になると、全身に水分（体液）が過剰にたまり、心臓にかかる負担が増えます。この状態を簡単に自分で確かめるには、体重を測定することです。

心不全と同じように息切れする疾患に、肺や気管支など呼吸器の疾患がありますが、ふつう体重は増えません。一方、心筋症による心不全では、体重が増えます。心筋症や心不全といわれたら、日々の体重測定が欠かせません。

毎日朝食前など同じ条件で体重測定した場合、前日にどれほど食べすぎたとしても、体脂肪の増加によって１日１キログラム上、１週間で３キログラム以上体重が増えることはまずありません。この数値以上に体重が増えた場合、水分が体内にたまり始めたと気付くべきです。

体重のほか、自分で確かめることができるものに、血圧と脈拍があります。心筋症で心臓から送り出す血液の量が減ると、それを補うため収縮回数が増え、頻脈が現れます。手首で15秒間に何回、脈が触れるかを測り、その数を４倍すれば１分間の心拍数を計算できます。自動血圧計を使えば、より簡単に心拍数をチェックできます。

心拍数が安静にしていても１分間に100回を超えている時や、脈が乱れている時は、心臓に異常が起きている疑いがあります。

血圧を測る時、血圧が基準より高いか低いかがよく問題になりますが、最高血圧（収縮期血圧）から最低血圧（拡張期血圧）を引いた数値として得られる脈圧も重要です。通常の脈圧は40・60㎜Ｈｇで、最高血圧の４分の１以上とされていますが、心筋症で心臓が送り出す血液が減ると、それ未満になることがよくあります。ただし、脱水などでも同じようなことが起こるので注意が必要です。

むくみも、自分で簡単にチェックできます。むくみは足に起こりやすく、脛（すね） の部分を親指で押して、へこみが残るようであれば、体に過剰な水分がたまっている可能性が高くなります。ただし、腎臓病や血液中の蛋白質の量が減っている時も、むくみが出る場合もあります。

心筋症は症状が出にくく、症状が出た時は病状がすでに進んでいる場合が多いので、まずは毎年の健康診断をきちんと受けることが重要です。健康診断で異常が見付かったり、胸の自覚症状があった際には循環器科、循環器内科を受診することが勧められます。

心筋症の検査と診断と治療

循環器科、循環器内科の医師による診断では、 肥大型心筋症の場合には、聴診や心電図検査で疾患の有無がわかります。心臓超音波検査を受ければ、疾患の状態もよくわかります。

拡張型心筋症の場合は、心臓超音波検査や心臓カテーテル検査が必要になります。

循環器科、循環器内科の医師による治療では、原因不明の特発性心筋症の場合は、症状が進まないようにするための食事指導、症状を抑えるための薬物療法を主に行います。どのタイプの心筋症であるかは関係なく、激しい運動や仕事を避け、精神的ストレスがかからないように注意します。

原因がはっきりする二次性心筋症の場合は、原因となっている病気を治療することが心筋の機能回復につながります。頻脈誘発性心筋症では、心拍数を低下させるか、不整脈を治療することで、心筋の働きを回復させられます。