🇵🇬バソプレシン感受性尿崩症

バソプレシンの分泌低下により、体内の水分が過剰に尿として排出される疾患

バソプレシン感受性尿崩症とは、体内の水分が過剰に尿として排出される疾患。中枢性尿崩症、下垂体性尿崩症とも呼ばれます。

利尿を妨げる働きをするバソプレシン（抗利尿ホルモン）の分泌量の低下で、体内への水分の再吸収が低下するために、多尿を呈します。バソプレシン（抗利尿ホルモン）は大脳の下部に位置する視床下部で合成され、神経連絡路を通って下垂体（脳下垂体）後葉に運ばれて貯蔵され、血液中に放出されます。このバソプレシン（抗利尿ホルモン）の分泌低下による尿崩症が、バソプレシン感受性尿崩症です。

一方、バソプレシン（抗利尿ホルモン）の分泌は正常でも、その腎（じん）尿細管における作用障害に由来して、腎臓が反応しなくなる尿崩症は、腎性尿崩症です。

バソプレシン感受性尿崩症のうち、バソプレシン（抗利尿ホルモン）を産生する視床下部や下垂体後葉の機能が腫瘍（しゅよう）や炎症、外傷などで障害されたものが続発性尿崩症、このような原因のはっきりしないものを特発性尿崩症といいます。また、遺伝子異常が報告されている家族性尿崩症もあります。

続発性尿崩症の病因では、頭蓋咽頭（ずがいいんとう）腫などの腫瘍が多くみられます。下垂体後葉などに非特異性慢性炎症がみられる下垂体後葉炎が病因となっているものもあります。

症状はいずれの年代でも、徐々にあるいは突然、発症します。発症すると、脱水状態になるため、のどが渇いて過剰に飲水するといった症状が現れ、多尿を呈します。１日に排出される尿量は３～15リットルと、通常の２倍～10倍にもなります。ひどい時には、１日30リットル〜40リットルになることもあります。

薄い尿の大量排出は、特に夜間に著しくなります。水をたくさん飲むために、食べ物があまり取れず、体重は減少します。

続発性尿崩症では、口渇、多飲、多尿に加えて、原因となる疾患の症状を示します。腫瘍が原因の場合、腫瘍が拡大すれば頭痛、視野障害、視床下部・下垂体前葉機能低下症状などを示します。

下垂体前葉機能低下の程度が強く、高度の副腎皮質刺激ホルモンの分泌不全を伴うと、尿量は減少し、尿崩症の症状ははっきりしなくなります。この場合、副腎皮質ホルモンを補充すると多尿がはっきりしてきます。

一般に、口渇中枢は正常であるため、多尿に見合った飲水をしていれば脱水状態になることはありませんが、続発性尿崩症で口渇中枢も障害されている場合は、重症の脱水を来すことがあります。

１日３リットル以上の著しい多尿や口渇、多飲などの症状がみられた際には、糖尿病や腎疾患、心因性多飲症とともに尿崩症である可能性があります。内科か内分泌科、頭部外傷や脳手術の既往歴がある人は脳外科か脳神経外科の専門医と相談して下さい。

バソプレシン感受性尿崩症の検査と診断と治療

内科、内分泌科、脳外科、脳神経外科の医師による診断では、まず多飲、多尿を示す糖尿病、腎疾患を除外する必要があります。これらが除外された後、心因性多飲症などとの鑑別が必要になります。

心因性多飲症は、精神的原因で強迫的または習慣的に多飲してしまう疾患です。血漿（けっしょう）浸透圧と血中のバソプレシン（抗利尿ホルモン）を測定して、鑑別診断に用います。鑑別が難しい場合、水制限試験を行います。水分摂取の制限を行っても、バソプレシン感受性尿崩症では尿浸透圧が血漿浸透圧を超えることはありませんが、心因性多飲症では尿浸透圧が血漿浸透圧を超えて濃縮がみられます。

バソプレシン感受性尿崩症では、下垂体後葉にバソプレシン（抗利尿ホルモン）の枯渇を反映する変化がみられます。また、続発性尿崩症の原因となる脳腫瘍などの疾患の検索にも有用です。

バソプレシン感受性尿崩症と腎性尿崩症の区別は、利尿ホルモンの合成類似体であるバソプレシン剤の投与によって、尿が濃縮されるかどうかで調べます。尿が濃縮されるのがバソプレシン感受性であり、反応しないのが腎性です。

内科、内分泌科、脳外科、脳神経外科の医師による治療では、バソプレシン感受性尿崩症には補充療法として、バソプレシン剤や、デスモプレシン剤を点鼻液、あるいはスプレーとして用います。１日２〜３回使用すると尿が濃縮され、尿量は普通並みに減少します。そのほか、注射製剤も使用できます。

意識がなくなったり、胃腸障害で水が飲めなくなった時には、速やかに点滴静脈注射をして水分を補給します。腫瘍が原因で続発性尿崩症が起こった時には、手術をして腫瘍を取り除きます。