2022/08/14

🇷🇸広範脊柱管狭窄症

頸椎、胸椎、腰椎のうち、2カ所以上で脊柱管が狭くなり、脊髄神経の障害を起こす疾患

広範脊柱管狭窄(せきちゅうかんきょうさく)症とは、頸椎(けいつい)、胸椎、腰椎のうち、2カ所以上の広範囲に渡って脊柱管が狭くなり、脊髄神経の障害を引き起こす疾患。

厚生労働省の特定疾患、いわゆる難病に指定されており、治療費の自己負担分は大部分が公費での支払いとなります。

主として中年以後に発症し、年間で約2300人が発症していると推計されています。男女比は2:1で男性に多く、特に60歳代に多く認められています。2カ所以上の狭窄部位は、頸椎と腰椎の合併が7割を占めています。

加齢とともに椎間関節や椎間板などの変性が起こって、脊柱管の狭窄を生じることが、疾患の原因と考えられています。脊柱管の後方を構成する椎間関節や靭帯(じんたい)は、加齢により変性、肥厚します。また、脊柱管の前方を構成する椎間板も突出してきます。この結果、脊柱管に収められている脊髄や、脊髄から枝分かれしていく神経根、馬尾(ばび)神経が慢性的に圧迫を受けて、障害を引き起こします。

また、生まれ付き脊柱管が狭い人の場合、加齢に伴う圧迫が容易に起こるため、30~40歳代で発症することもあります。先天性の狭窄症については遺伝性が認められていますが、それ以外は年齢的な要素が強く、遺伝性疾患ではありません。

主な症状として、手足や体にしびれや痛み、脱力感、筋力低下、運動障害を認めます。脊髄まひのために重度の歩行障害を来すほか、歩行時に少し休んでは歩くといった間欠性跛行(はこう)にもなり、歩行困難となることもあります。排尿や排便の障害も伴うこともあります。軽微な外力、例えば転倒などで症状が急に悪くなることもあり、手足に力が入らなくなると介助を必要とする状態になります。

整形外科の医師による診断では、脊髄、神経根、馬尾神経が圧迫を受けることによる症状と、単純X線写真、断層写真、CT、MRI、ミエログラフィーなどの画像所見による脊柱管狭小化を総合的に判断して、広範脊柱管狭窄症と確定します。

整形外科の医師による治療では、局所の安静を必要とするため頸椎牽引(けんいん)や腰椎牽引、さらには固定装具などが用いられます。消炎鎮痛剤やビタミンB12などの薬も使われますが、痛みが強い場合には神経ブロックが行われます。保存的に治療しても効果がない時は、入院して頸椎や腰椎の持続牽引を行います。また、神経ブロックも併用することがあります。一般に、手や足に痛み、しびれが存在する場合、症状はよくなったり悪くなったり反復しますので、保存的治療をしながら経過観察します。

脊髄のまひ症状が明らかな場合や、保存的治療でも効果がみられない場合、排尿や排便障害がある場合は、手術療法を行います。頸椎部では、狭窄部位に対して前方から除圧して自家骨を入れて固定する前方除圧固定術や、後方から除圧する椎弓切除術、脊柱管そのものを拡大する脊柱管拡大術などがあります。最近の傾向として、狭窄部位が頸椎に数カ所ある場合は脊柱管拡大術が行われます。

胸椎部では、後方から椎弓切除術が行われます。腰椎部では、後方から椎弓切除術や拡大開窓術などが行われます。除圧した部位が不安定になる恐れがある場合は、固定術が行われます。

🇷🇸紅皮症(剥脱性皮膚炎)

全身の皮膚が赤くなり、皮膚表面の角質がはがれる状態

紅皮症とは、全身の皮膚が赤くなり、皮膚表面の角質が細かい糠(ぬか)状に、あるいは、うろこ状にはがれる鱗屑(りんせつ)を伴う状態を指します。疾患名というよりも一種の症候名であり、剥脱(はくだつ)性皮膚炎とも呼ばれます。

通常、かゆみがあります。全身症状として、発熱、悪寒や震えなどの体温調節障害、リンパ節のはれ、全身の倦怠(けんたい)感、体重減少などを伴います。

この紅皮症は、それぞれ原因の異なる皮膚病に続いて発症します。アトピー性皮膚炎、乾癬(かんせん)が悪化して起こることがあるほか、天疱瘡(てんぽうそう)、扁平苔癬(へんぺいたいせん)、毛孔性紅色粃糠疹(ひこうしん)などが全身に広がって起こります。菌状息肉症、セザリー症候群などの皮膚の悪性リンパ腫(しゅ)や、慢性リンパ性白血病でも生じます。

また、薬疹などの中毒性紅皮症もあり、乾燥した皮膚が不適切な治療により、次第に全身の皮膚に変化を起こしていく老人性紅皮症のようなものもあります。

症状や経過は、さまざまです。中毒性紅皮症や老人性紅皮症では、治療によっては比較的短期間に、軽快する場合もあります。悪性リンパ腫などによって起こる場合は、予後が悪くなります。特に、再発を繰り返す場合は、次第に衰弱して合併症を起こし、死亡することもあります。

紅皮症の検査と診断と治療

皮膚科専門医を受診して原因をよく調べ、それに合った治療を受けることが必要です。

皮膚科では、どの疾患がもとにあって紅皮症を発症したのかを調べます。病変部の皮膚を数ミリ切り取って調べる病理組織検査である皮膚生検は、もとの疾患が何かを知る上で有用です。

紅皮症に共通する血液検査所見として、白血球数、好酸球数、LDH(乳酸脱水素酵素)がいずれも増加します。また、紅皮症では有棘(ゆうきょく)細胞がんの腫瘍(しゅよう)マーカーであるSCCが血液中に増加しますが、がんの心配はありません。

紅皮症では全身の皮膚が侵され、症例によっては予後不良になる場合もあるため全身管理が重要であり、原則入院治療が行われます。その上で、湿疹や皮膚炎に続発する紅皮症には、副腎(ふくじん)皮質ステロイド剤の外用と、抗ヒスタミン剤や抗アレルギー剤の内服が有効です。脱水予防のための輸液なども行われます。

乾癬に続発する紅皮症には、エトレチナート(チガソン)の内服、PUVA療法(紫外線照射)、高濃度ビタミンD3含有軟こう(ボンアルファハイ軟こうなど)の外用が行われます。

薬疹による中毒性紅皮症では、原因薬剤を中止し、副腎皮質ステロイド薬の外用、時に内服が行われます。悪性リンパ腫による紅皮症では、PUVA療法や電子線照射が行われます。

🇬🇩高フェニルアラニン血症

アミノ酸のフェニルアラニンを代謝する酵素の異常で、フェニルケトンが尿中に排出される疾患

高フェニルアラニン血症とは、アミノ酸の一つのフェニルアラニンを代謝する際に必要な酵素に異常があるために、フェニルケトンという物質を発生し尿中に排出される疾患。フェニルケトン尿症、フェニルアラニン水酸化酵素欠損症とも呼ばれ、先天性代謝異常症の一種です。

人間が成長、発育していくには、蛋白(たんぱく)質、糖質、脂肪、ビタミン、ミネラルなどの栄養分が必要であり、これらの栄養分は胃、腸で分解され、小腸より吸収されて、肝臓などの内臓や脳、筋肉に運ばれます。内臓ではさらに、それぞれの臓器を構成するのに必要な成分に分解、合成されます。

このように栄養分を分解、合成する代謝には酵素の働きが必要ですが、その酵素が生まれ付きできないために、関係する成分の蓄積が起こって、いろいろな症状が現れるのが、先天性代謝異常症です。

たくさんの種類がある先天性代謝異常症の中で、高フェニルアラニン血症は比較的頻度が高く、早期発見により正常な発育を期待できるため、新生児の集団スクリーニングの実施対象疾患となっています。新生児の約8万人に1人の割合で、高フェニルアラニン血症を発症するとされています。

口から摂取した蛋白質は、胃でアミノ酸に分解され、腸より吸収されます。そのアミノ酸の一つであるフェニルアラニンは、体内で合成することができず、肉類を始めとして魚貝類、卵、チーズ、脱脂粉乳、大豆などの食品中に多く含まれるものを摂取して補わなければならない必須(ひっす)アミノ酸の一つでもあり、フェニルアラニン水酸化酵素の働きによって、大部分が別のアミノ酸であるチロシンに変換されます。

このフェニルアラニン水酸化酵素が生まれ付き欠けていると、フェニルアラニンが体内に過剰に蓄積し、多量のフェニルケトンが尿中に排出されるようになるのが、高フェニルアラニン血症です。

新生児にすぐに症状が出ることはほとんどありませんが、時には活気がなかったり、授乳不良がみられることがあります。一般的には、授乳を開始することにより新生児の体内にフェニルアラニンが蓄積し、生後3〜4カ月ころから症状が現れます。

フェニルアラニンの過剰な蓄積によって、脳に障害が起こり、精神遅滞、知能障害、脳波異常、けいれんがみられます。血液中のフェニルアラニン濃度は、正常なら1mg/dL(ミリグラムパーデシリットル)前後なのに、20mg/dL以上になっています。

また、体臭や尿がネズミ臭くなります。汗や尿に、フェニルアラニンの代謝産物のフェニル酢酸が含まれるためです。メラニン欠乏による色白や赤毛、吐き気や嘔吐(おうと)、湿疹(しっしん)様の発疹も現れます。

ただし、新生児の集団スクリーニングで早期発見、早期治療が可能となった現在では、このような症状をみることはほとんどなくなりました。

高フェニルアラニン血症の検査と診断と治療

高フェニルアラニン血症は、新生児の集団スクリーニングという集団検診の対象疾患になっています。具体的なスクリーニングの流れは、まず産科医療機関で生後4~7日目の新生児のかかとからごく少量の血液をろ紙に採り、スクリーニングセンターに郵送します。センターでスクリーニング検査を行い、血液中のフェニルアラニン濃度を測ることにより高フェニルアラニン血症を発見しています。

結果に異常のある場合、小児科の医師による精密検査を受け、高フェニルアラニン血症と診断されると、フェニルアラニンの過剰な蓄積を改善するために、できるだけ早期にフェニルアラニン制限食を開始します。

治療には、フェニルアラニンを含まないか、含む量を減らした特殊ミルクを用います。フェニルアラニンは食事中の蛋白質に含まれているので、食事は基本的に低蛋白食になります。

フェニルアラニンは必須アミノ酸であるため、発育に必要な最小限のフェニルアラニンを母乳や普通ミルク、もしくは低蛋白食によって与え、不足する栄養素を特殊ミルクで補います。

乳児期は、血液中のフェニルアラニン濃度を2〜4mg/dLになるようにコントロールします。成長するに従い、フェニルアラニンの摂取制限の緩和も可能ですが、脳の発達が終わった後も、ある程度のフェニルアラニン制限食は生涯続けることが望ましいとされます。味のよい低フェニルアラニン食品も開発されており、バラエティに富んだ料理を作ることができるようになってきました。

血液中のフェニルアラニン濃度の管理に注意しなければならないものの、早期発見、早期治療によって精神遅滞などは防ぐことができ、健常者と同様な生活を送ることができます。

ビオプテリン代謝異常症とも呼ばれる、一部の高フェニルアラニン血症では、食事療法以外にも、酵素の働きを助ける補酵素であるテトラヒドロビオプテリン(BH4)の投与で、血液中のフェニルアラニン値が低下します。その投与を併用することで、食事制限の緩和が可能であり、食事療法を中止し、その単独投与での治療も可能となっています。

しかし、ビオプテリン代謝異常症は、フェニルアラニン制限食だけでは精神遅滞やけいれんは改善できないのが特徴で、脳内で信号や情報を伝える役割を持つ神経伝達物質であるカテコールアミンやセロトニンが欠乏しているため、テトラヒドロビオプテリンの投与とともに、神経伝達物質の前駆体であるL−ドーパや5−ヒドロキシトリプトファンの補充療法が行われています。

また、テトラヒドロビオプテリンの投与の長期安全性は不明ですので、使用に際しては保護者への十分な説明と同意が求められています。

🟩沖縄本島で新型コロナ病床使用率100%超え 入院中の患者を入院待機ステーションへ

 沖縄県は14日、新たに3679人が新型コロナウイルスに感染していることが確認されたと発表しました。先週の日曜日に比べて598人減っています。これで、県内で感染が確認されたのは42万人を超えて42万401人になりました。

 一方で沖縄県は、新型コロナ患者用の病床使用率が沖縄本島で100%を超え、特に本島中南部では、13日からコロナ専用の病床に空きがなくなって感染者が入院できない状況がたびたび発生していることを明らかにしました。

 沖縄県によりますと、県内の人口10万人当たりの新規感染者は、13日までの1週間で1821・13人と全国で最も多くなっています。

 14日現在入院しているのは、13日より17人多い728人で、国の基準での重症は22人、中等症は395人。

 新型コロナ患者用の病床使用率は県全体で95・5%、このうち沖縄本島では101・3%と100%を超え、特に沖縄本島の中南部では、13日からコロナ専用の病床に空きがなくなり、感染者が入院できない状況がたびたび発生しているということです。

 入院を受け入れている病院では病床を空けるため、本来は入院に向けて調整中の感染者に一時的に待機してもらう那覇市内の「入院待機ステーション」に、入院中の感染者を移動させる状況になっているということです。

 沖縄県感染症総務課の城間敦課長は、「入院者数は大変厳しい状況が続き、今後もひっ迫するとみられる。症状がある場合は外出せず、高齢者に会うことを避け、マスク着用や換気など基本的な感染対策の徹底をお願いしたい」と話しています。

 2022年8月14日(日)

🟩全国で新たに17万8356人が新型コロナに感染 前週比2万8000人減

 国内では14日午後6時までに、東京都で2万2740人、大阪府で1万4546人、愛知県で9996人、神奈川県で9703人、埼玉県で9659人、兵庫県で8875人、福岡県で8415人など全47都道府県と空港検疫で、新たに17万8356人の新型コロナウイルスへの感染が発表されました。

 1日当たりの新規感染者は前週日曜日(7日)から2万8000人以上減少しました。一方、山口県では新たに2585人の感染が確認され、これまでで最も多くなりました。

 また、大阪府で14人、埼玉県で13人、東京都で13人、兵庫県で10人、千葉県で8人、愛知県で8人、広島県で7人、福岡県で7人、鹿児島県で7人、愛媛県で6人など計153人の死亡の発表がありました。

 国内で感染が確認された人は、空港検疫などを含め1567万3438人、クルーズ船の乗客・乗員が712人で、合わせて1567万4150人となっています。

 感染して亡くなった人は、国内で感染が確認された人が3万5202人、クルーズ船の乗船者が13人で、合わせて3万5215人です。

 厚生労働省によりますと、新型コロナウイルスへの感染が確認された人で、人工呼吸器や集中治療室などで治療を受けるなどしている重症者は、前日より12人減って14日時点で613人となっています。

 大阪府は14日、新型コロナウイルスの新たな感染者を1万4546人確認したと発表。感染者数は前週同曜日(1万8309人)と比べ3763人減りました。府内の感染者の累計は163万2483人。

 新たに60~90歳代の男女14人の死亡が判明し、府内の累計死者数は5627人になりました。

 14日時点の重症者は前日と同じ60人で、重症病床(600床)の同日の実質使用率(重い持病などを抱える軽症・中等症患者らを含む)は24・0%になりました。軽症・中等症病床には3137人が入院しており、軽症・中等症病床(4238床)の使用率は74・0%となりました。

 新規感染者のうち、感染者と同居して症状があり、PCR検査を受けずに医師の診断で陽性と判断された濃厚接触者は347人でした。自宅療養者は14万5475人。公費によるPCR検査などを2万2973件実施しました。

 2022年8月14日(日) 

🟩東京都、2万2740人が新型コロナに感染 前週比3573人減

 東京都は14日、都内で新たに10歳未満から100歳以上の2万2740人が新型コロナウイルスに感染していることを確認したと発表しました。

 1週間前の日曜日より3573人減り、9日続けて前の週の同じ曜日を下回りました。14日までの7日間平均は2万5629人で、前の週の80・8%となりました。

 新規感染者を年代別にみると、40歳代が4188人と最も多く、30歳代が3947人、20歳代が3841人、50歳代の3094人と続きました。65歳以上の高齢者は2487人でした。

 ワクチンの接種状況別では、2回接種済みが1万5019人、未接種は3684人でした。

 病床使用率は59・3%。また、都が緊急事態宣言の要請を判断する指標を30~40%としている重症者用病床使用率は36・9%でした。「人工呼吸器か体外式膜型人工肺(ECMO<エクモ>)を使用」とする都基準の重症者数は、前日から1人減って42人となりました。

 一方、都は感染が確認された50代から90代の男女合わせて13人が死亡したことを発表しました。

 東京都の累計の感染者数は256万8265人となり、累計の死者数は4901人になりました。

 2022年8月14日(日)

🇬🇩慢性中耳炎

中耳に起こる炎症で、耳垂れが主症状

慢性中耳炎とは、耳の鼓膜と内耳との間にある中耳に起こる炎症。耳垂れ、すなわち耳漏が主症状で、同じ中耳の炎症でも、耳痛、発熱、耳鳴りを伴う急性中耳炎とは、かなり様子が違っています。

慢性中耳炎の多くは、小児期からの持ち越しです。この慢性中耳炎には、2つの型があります。1つは、連鎖球菌、ブドウ球菌、インフルエンザ菌といった化膿(かのう)菌の感染による慢性化膿性中耳炎。もう1つは、鼓膜に穴が開く穿孔(せんこう)から、回りの上皮が中耳に入り込んで、上皮の剝脱(はくだつ)角化物がたまり、腫瘍(しゅよう)のようにみえる真珠腫性中耳炎。

症状としては、鼓膜に穿孔があり、持続的に耳垂れが出ます。真珠腫性では、耳垂れに悪臭があります。耳垂れの刺激で外耳道炎を起こしやすく、多くは難聴を伴います。

経過中にめまいを起こせば、内耳炎の併発が疑われ、発熱や激しい頭痛があれば、脳合併症の疑いもあります。急いで、専門医に診てもらいます。

慢性中耳炎の検査と診断と治療

慢性中耳炎の診断は、比較的簡単で、鼓膜の穿孔、耳垂れの有無が目標になります。耳垂れの細菌検査、CTを含む耳のX線検査、聴力検査を行います。

治療では、抗生物質で炎症を抑え、耳垂れを止めます。しかし、鼓膜の穿孔や破壊された中耳はそのまま残ることが多く、また、真珠腫性中耳炎では普通の治療では治りにくいので、手術が必要です。

鼓膜の穿孔をふさぎ、疾患で破壊された、音を鼓膜から内耳に伝える働きをする耳小骨をつなぎ直せば、聴力は改善できます。これを鼓室形成術といい、細かい手術のため手術用の顕微鏡を使って行います。

🟥「H3」型インフルエンザの新たな変異ウイルス、国内でも確認

 海外で拡大している「H3」型インフルエンザの新たな変異ウイルスが国内でも確認されたことが、国立健康危機管理研究機構の解析でわかった。専門家は「免疫を持っている人が少なく、感染が広がりやすい可能性がある」として注意を呼び掛けている。  季節性インフルエンザとして流行する「H3」...