2022/08/19

🟧オミクロン型が広がって以降、感染の子供のけいれんや発熱増加 成育医療研究センターが調査

 新型コロナウイルスのオミクロン型が広がって以降、感染した子供が、けいれんや発熱を起こすケースが増えていることが、国立成育医療研究センターなどの調査でわかりました。脳症になって重症化することもあるため、速やかに受診してほしいとしています。

 国立成育医療研究センターなどの研究チームは、新型コロナに感染して全国の医療機関に入院した18歳未満の合わせて約850人について、オミクロン型の感染が広がった今年1月から3月までと、昨年8月から12月のデルタ型が主流だった時期で症状の違いを分析しました。

 その結果、2歳から12歳までで、38度以上の発熱があったのが、デルタ型の時期には19・6%だったのが、オミクロン型の時期には39・3%、けいれんを起こしたのは、2・2%だったのが9・8%と、それぞれ、オミクロン型の時期に有意に多かったということです。

 一方で、オミクロン型の時期には、味覚障害は、6歳以上で7分の1ほどに減っていました。

 また、酸素投与や人工呼吸器が必要となった子供は43人いた一方、ワクチンを2回接種していた50人は、いずれも軽症だったということです。

 調査した感染症科の庄司健介医長は、「けいれんが起きると、脳症になって重症化することもあるので、速やかに医療機関を受診してほしい。子供でも重症化を防ぐ効果が確認されているので、積極的にワクチン接種を検討してもらいたい」と話しています。

 2022年8月19日(金)

🇸🇬乳汁分泌性無月経

妊娠や授乳期以外に乳汁分泌と無月経が起こる状態

乳汁分泌性無月経とは、妊娠や授乳期以外の時期に、乳頭からの乳汁分泌と無月経がみられる状態。無月経・ 乳汁分泌症候群とも呼ばれます。

主に20~30歳代の性成熟期の女性において、大脳の下部にある小さな分泌腺(せん)である下垂体(脳下垂体)から分泌されるプロラクチンというホルモンが増加して、血液中のプロラクチン値が上昇した状態である高プロラクチン血症が生じると、通常、乳汁分泌と無月経が起こります。

下垂体はプロラクチンや副腎(ふくじん)皮質刺激ホルモン、甲状腺刺激ホルモン、成長ホルモン、黄体化ホルモン、卵胞刺激ホルモンの6つのホルモンを分泌し、プロラクチンは乳腺の発育促進、乳汁産生・分泌促進、排卵や卵胞の成熟抑制にかかわるホルモンです。

下垂体から分泌されるプロラクチンが増加すると、黄体化ホルモンと卵胞刺激ホルモンの分泌が低下するので、プロゲステロン(黄体ホルモン)やエストロゲン(卵胞ホルモン)の分泌が低下し、無排卵、無月経などの月経異常の原因になります。

乳汁分泌性無月経を招く高プロラクチン血症は、種々の原因によって起こります。妊娠女性では、妊娠の進行とともにプロラクチン値が高くなります。

高プロラクチン血症の原因としては、下垂体におけるプロラクチン産生腫瘍(しゅよう、プロラクチノーマ)が最も多くみられます。

ほかには、大脳の下部にある視床下部・下垂体系の腫瘍や炎症のため、プロラクチンの産生を抑制する脳内物質であるドーパミンの下垂体への作用が阻害されると、下垂体からのプロラクチン分泌への抑制という調節がなくなり、血液中のプロラクチン値が増加します。

また、頭蓋咽頭(ずがいいんとう)腫、 胚芽(はいが)腫などの脳腫瘍や、結核を始めとする感染症によく似た病巣を全身のいろいろな臓器に作る疾患であるサルコイドーシスなどでも、高プロラクチン血症が高頻度に出現します。

プロラクチン分泌を促進する甲状腺刺激ホルモンの分泌が過剰になる原発性甲状腺機能低下症や、腎(じん)不全でも、高プロラクチン血症が出現することがあります。胸壁の外傷、手術や帯状疱疹(たいじょうほうしん)などの胸壁疾患でも、プロラクチンの分泌が促進されることがあります。

さらに、薬剤の副作用によることがあります。ある種の抗うつ剤や胃薬は、ドーパミンの作用を阻害することによりプロラクチンを増加させます。降圧薬の一種もプロラクチンを増加させます。低用量ピルなどの経口避妊薬も、視床下部のドーパミン活性を抑制するとともに下垂体に直接作用して、乳汁を産生するプロラクチンの産生や分泌を刺激させます。

高プロラクチン血症であっても、必ずしも症状を伴うものではありません。性成熟期の女性では、乳汁分泌と無月経が主要な兆候となります。下垂体のプロラクチン産生腫瘍が大きい場合には、腫瘍による視神経圧迫のため視野狭窄(きょうさく)、視力低下、頭痛を伴うことがあります。

乳汁分泌性無月経に気付いたら、婦人科 、内科、乳腺科を受診することが勧められます。

乳汁分泌性無月経の検査と診断と治療

婦人科 、内科、乳腺科の医師による診断では、血中プロラクチン値を測定するとともに、出産経験や内服薬の確認を行います。

血中プロラクチンが高値の時は、下垂体のプロラクチン産生腫瘍の可能性が高いため、MRI(磁気共鳴画像撮影)検査やCT(コンピュータ断層撮影法)検査を行い、下垂体病変を調べます。血中プロラクチン値が軽度から中等度の時には、薬剤服用の有無を重視し、下垂体のプロラクチン産生腫瘍以外の原因について検査を行います。

婦人科 、内科、乳腺科の医師による治療では、乳汁分泌性無月経の原因がはっきりとしたら、その原因に応じた治療を行います。

内服している薬剤が原因と考えられる場合は、その薬剤を中止します。乳汁分泌がみられるだけで、ほかに特別な異常や兆候がなければ、経過観察も可能です。不快ならば、プロラクチンの産生を抑制する脳内物質であるドーパミンの分泌を促すドーパミンアゴニスト製剤(ドーパミン受容体刺激薬)により、プロラクチンの分泌を抑えると症状は消えます。

無月経を伴う場合には、排卵や月経を誘発する処置を行います。

下垂体のプロラクチン産生腫瘍が原因と考えられる場合は、現在、薬物療法が第一選択となります。ドーパミンアゴニスト製剤の内服により、血中プロラクチン値は低下し、腫瘍も縮小します。一方、腫瘍が直径1センチ以上と大きく、視野障害や頭痛などがあり、腫瘍サイズの縮小が急がれる場合は、手術が選択されることもあります。

原発性甲状腺機能低下症が原因と考えられる場合、甲状腺ホルモンの補充により血中プロラクチン値は正常化し、卵巣機能は回復します。

🇸🇬乳汁漏

妊娠や授乳期以外に起こる乳汁などの分泌

乳汁漏とは、妊娠や授乳期以外に乳頭から分泌物がみられる状態。乳汁漏出症、乳頭異常分泌症、異常乳頭分泌とも呼ばれます。

妊娠期間中や授乳期に女性の乳頭から乳汁(母乳)が出るのは普通ですが、乳汁漏ではそれ以外の時期に乳頭から分泌物がみられるわけです。

乳頭の片方からだけ分泌物がみられることもあれば、乳頭の両方から分泌物がみられることもあります。何もしなくても気付くほどの分泌物がみられることもあれば、軽くまたは強く乳頭を圧迫しないと分泌物がみられないものもあります。

分泌物は乳汁のようなさらっとした白色のものもありますが、膿(うみ)が混じって黄色や緑色っぽく、粘り気があることもあります。また、分泌物に血が混じって茶褐色であることもあります。

その原因は、さまざまです。乳汁をつくる乳腺(せん)に何らかの異常がみられる場合と、乳腺以外の部分の異常が原因の場合とがあります。

ほとんどは乳腺に異常がある場合に生じ、女性ホルモンのバランスが崩れることで起こる乳腺症や、卵巣ホルモンが何らかの影響を与えることで起こる乳管内乳頭腫(しゅ)などによって生じます。また、割合として多くはないものの、乳がんによって生じることもあります。

乳腺以外に原因があるものとしては、薬剤の副作用による場合があります。ある種の抗うつ剤や胃薬、降圧剤、経口避妊薬(低用量ピル)などが原因で、乳汁を産生するプロラクチンというホルモンの分泌を刺激することがあり、そのような薬剤を長期服用することで乳汁漏の症状がみられることもあります。

さらには、下垂体の疾患や脳の疾患、甲状腺や卵巣の異常による乳汁漏もあります。

乳汁のような白色もしくは透明の分泌物が出る場合は、大抵の場合、ストレスなどによりホルモンバランスが乱れたりすることが原因で、深刻な問題ではないことがほとんどです。

それ以外の分泌物が出た場合は、早めに婦人科 、内科、乳腺科などを受診することが勧められます。

乳汁漏の検査と診断と治療

婦人科 、内科、乳腺科などの医師による診断では、まずは原因を調べるために、乳房の視診や触診のほか、分泌物の検査、マンモグラフィー(乳腺X線検査)、血液検査、超音波(エコー)検査、乳管造影などを行います。

薬剤が原因のこともありますから、服用中の薬についても問診し、血液中のプロラクチン濃度を測定することもあります。

婦人科、内科、乳腺科などの医師による治療では、原因に応じた処置を行います。

原因が薬剤の服用である場合は、減量もしくは休薬を考えます。乳汁の分泌がみられるだけで、ほかに特別な異常や兆候がなければ、経過観察も可能です。不快ならば、プロラクチンの産生を妨害する脳内物質であるドーパミンの分泌を促す薬により、プロラクチンの分泌を抑えると症状は消えます。

原因が乳管内乳頭腫などの良性の疾患の場合は、大抵は外科手術の必要はありません。痛みなどの症状があまりないケースでは、経過観察だけで、特に治療は行いません。

乳がんなどの場合は、外科手術で腫瘍(しゅよう)を切除し、抗がん剤による化学治療などを行います。

🇸🇬乳汁漏出症

妊娠や授乳期以外に起こる乳汁などの分泌

乳汁漏出症とは、妊娠や授乳期以外に乳頭から分泌物がみられる状態。乳頭異常分泌症、乳汁漏、異常乳頭分泌とも呼ばれます。

妊娠期間中や授乳期に女性の乳頭から乳汁(母乳)が出るのは普通ですが、乳汁漏出症ではそれ以外の時期に乳頭から分泌物がみられるわけです。

乳頭の片方からだけ分泌物がみられることもあれば、乳頭の両方から分泌物がみられることもあります。何もしなくても気付くほどの分泌物がみられることもあれば、軽くまたは強く乳頭を圧迫しないと分泌物がみられないものもあります。

分泌物は乳汁のようなさらっとした白色のものもありますが、膿(うみ)が混じって黄色や緑色っぽく、粘り気があることもあります。また、分泌物に血が混じって茶褐色であることもあります。

その原因は、さまざまです。乳汁をつくる乳腺(せん)に何らかの異常がみられる場合と、乳腺以外の部分の異常が原因の場合とがあります。

ほとんどは乳腺に異常がある場合に生じ、乳腺症や乳管内乳頭腫(しゅ)などによって生じます。また、割合として多くはないものの、乳がんによって生じることもあります。

乳腺以外に原因があるものとしては、薬剤の副作用による場合があります。ある種の抗うつ剤や胃薬、降圧剤、経口避妊薬(低用量ピル)などが原因で、乳汁を産生するプロラクチンというホルモンの分泌を刺激することがあり、そのような薬剤を長期服用することで乳汁漏出症の症状がみられることもあります。

さらには、下垂体の疾患や脳の疾患、甲状腺や卵巣の異常による乳汁漏出症もあります。

乳汁のような白色もしくは透明の分泌物が出る場合は、大抵の場合、ストレスなどによりホルモンバランスが乱れたりすることが原因で、深刻な問題ではないことがほとんどです。

それ以外の分泌物が出た場合は、早めに婦人科 、内科、乳腺科などを受診することが勧められます。

乳汁漏出症の検査と診断と治療

婦人科、内科、乳腺科などの医師による診断では、まずは原因を調べるために、乳房の視診や触診のほか、分泌物の検査、マンモグラフィー(乳腺X線検査)、血液検査、超音波(エコー)検査、乳管造影などを行います。

薬剤が原因のこともありますから、服用中の薬についても問診し、血液中のプロラクチン濃度を測定することもあります。

婦人科、内科、乳腺科などの医師による治療では、原因に応じた処置を行います。

原因が薬剤の服用である場合は、減量もしくは休薬を考えます。乳汁の分泌が見られるだけで、ほかに特別な異常や兆候がなければ、経過観察も可能です。

原因が乳管内乳頭腫などの良性の疾患の場合は、大抵は外科手術の必要はありません。乳がんなどの場合は、外科手術で腫瘍(しゅよう)を切除し、抗がん剤による化学治療などを行います。

🇲🇾乳腺炎

乳房の炎症性疾患の代表

乳腺(にゅうせん)炎とは、乳汁を分泌する乳腺に炎症が起こる疾患で、急性のものと慢性のものがあります。

急性乳腺炎のほとんどは、授乳期、ことに産褥(さんじょく)期にみられ、うっ滞性乳腺炎と化膿(かのう)性乳腺炎の2つに分けられます。慢性の乳腺炎には、授乳期以外に膿(うみ)の塊ができる乳輪下膿瘍(のうよう)があります。

急性うっ滞性乳腺炎は、若い初産の女性の出産後2~3日のころによくみられるもので、乳管からの乳汁の排出障害があるために、乳房の腫(は)れと軽い発赤と熱感が起こります。痛みはあっても、激しい全身症状はでません。

初産の場合、乳管が狭いので乳汁が乳腺内に詰まってしまうことが、その原因と考えられています。乳児への授乳が十分でない場合にも起きます。

急性化膿性乳腺炎は、出産後2~6週のころに乳腺内に乳汁がたまり、ここに主にブドウ球菌による細菌感染が起きて、乳房全体に腫れが生じます。炎症が進むと、乳房が硬く赤く腫れて、激しく痛み、熱感があります。

その後、炎症が1カ所に固まってくると、膿瘍を作り、時には自然に破れて膿が外に出ることもあります。わきの下のリンパ

急性化膿性乳腺炎を予防するためには、乳汁をためないように積極的に授乳をして、乳腺を空にしておくことと、乳頭を清潔にして細菌感染を防ぐことが大切。

乳輪下膿瘍は、授乳やホルモン分泌とは関係なく、若い女性によくみられる疾患です。乳輪の下に痛みのある硬いしこりができては破れて、膿が出ることを何回も繰り返します。陥没乳頭の人に多くみられますが、乳首が陥没していない人でもみられます。

乳管の膨大部に、乳管の細胞の老廃物、ケラチン破片などがたまり、刺激して、主に無菌性の炎症を起こします。膿瘍ができるころには、混合感染もみられます。

それぞれの疾患に対する治療法

急性うっ滞性乳腺炎の治療としては、乳汁のうっ滞を取り除くために、乳房を温めて血液の流れをよくし、乳頭と乳輪をよくマッサージして授乳を続ければ、症状はすぐにとれてきます。また、乳首を乳児がくわえやすいような形にしておくなどの工夫も必要です。

急性化膿性乳腺炎の治療としては、初期には乳房を冷湿布して、乳汁は搾乳器で搾り出します。乳房は安静を保つためブラジャーなどで固定し、マッサージはしてはいけません。

抗生物質の注射か内服と、鎮痛薬、消炎薬の内服をします。抗生物質ではペニシリンやセフェム系の薬がよく使用されますが、耐性菌を生じやすいので注意が必要です。

化膿が進み膿瘍ができたら、注射針を刺して膿を吸引したり、局所麻酔をかけて皮膚を切開して膿を出さなければなりません。これらの治療が功を奏すると、急速に症状は改善します。膿瘍ができた場合、抗プロラクチン薬で乳汁分泌を抑制します。もちろん、授乳はストップしなければなりません。

乳輪下膿瘍の治療としては、炎症性の膿瘍と拡張した乳管の切除と、炎症の元になっている陥没乳頭が外に出る形成処置との両方を行わなければ、必ずといっていいほど再発します。まず抗生物質などで炎症を鎮静させて、それから根治手術を行います。

🇲🇾乳腺腫瘍

女性の乳房内の乳腺に発生する腫瘍

乳腺腫瘍(にゅうせんしゅよう)とは、女性の乳房内の乳腺に発生する腫瘍。良性と悪性に分けられます。

乳腺の良性腫瘍として多くみられるのは、乳腺線維腺腫と乳管内乳頭腫です。乳腺の悪性腫瘍の大部分は、乳がんです。ここでは、良性腫瘍である乳腺線維腺腫と乳管内乳頭腫について述べます。

乳腺線維腺腫は、女性の乳房内の乳腺が増殖することで形成される良性のしこり、すなわち腫瘤(しゅりゅう)。乳腺の分泌腺が増殖するタイプ、乳腺周囲の線維組織が増殖するタイプ、両者が混在しているタイプとがあります。

はっきりとした原因はまだわかっていないのですが、思春期以降に発症することが多いので、卵巣から分泌される女性ホルモンである卵胞ホルモン(エストロゲン)が何らかの発症原因になっていると考えられます。思春期に小さな線維腺腫が形成され、次第に増大して20歳前後にはっきりと触れる腫瘤として自覚されることが多いようです。

線維腺腫の発育速度には個人差が大きいために、症状を自覚する年齢も10歳代後半から40歳前後までと幅広くなっています。また、片側に多発することも、両側に発症することもあります。

乳がんと同様に、痛みを伴わないしこり、すなわち乳房腫瘤として発症します。乳がんと比べれば軟らかく、弾力性に富むことが多いといわれていますが、線維腺腫が乳がんに進行することはほとんどありません。

しこりの大きさは、小豆大からうずらの卵大のことが多いものの、時には鶏卵大になることもあります。形は、球状や卵形が多く、時にはしこりの縁がくびれたような切れ込みになっていることもあります。

しこりの表面は滑らかで、普通の消しゴムぐらいの硬さです。しこりと周囲との境界がはっきりしていて、触るとしこりが乳腺の中でコロコロと動くのが特徴です。

しこりは、1個だけでなく、いくつもできることがあります。押しても痛みはなく、しこりに触れて、偶然、気が付くことが多いようです。

経過を観察すると、しこりの大きさは多少増大しますが、時間の経過とともに際限なく増大することはなく、急速に増大することもありません。大多数は、閉経期をすぎると自然退縮します。

しこりに気が付き、母親など近い家族に複数の乳がんの経験者がいる場合は、婦人科、乳腺科、産婦人科を受診し、念のために乳がんなどの悪性疾患ではないか確認することが勧められます。

一方、乳管内乳頭腫は、女性の乳房全体に張り巡らされ、乳腺で作られた乳汁(母乳)を乳頭へ運ぶ管である乳管内に、いぼのような乳頭状の構造を持った良性のしこりができる疾患。

乳管内乳頭腫は、乳頭(乳首)近くの比較的太い乳管内に発生することが多いものの、末梢(まっしょう)乳管から発生することもあります。乳管内の血管結合組織を軸とした上皮細胞と筋上皮細胞が増殖してできます。

乳管内乳頭腫ができる明らかな原因は、不明です。しかし、ほとんどの例でホルモン受容体が陽性なので、卵巣から分泌される女性ホルモンである卵胞ホルモン(エストロゲン)と黄体ホルモン(プロゲステロン)が何らかの影響を与えているものと思われます。また、乳頭腫は高率に乳腺症に合併するので、年齢的な要因も関係している可能性があります。

通常、35歳から55歳の間に発症することが多く、出産経験のない女性に多いとされています。

乳管内乳頭腫そのものががん化するとは考えられていませんが、将来的に乳がんになるリスクが高まるといわれているので、その点は注意が必要になります。

多くの例で、乳頭から分泌物が出るのが自覚症状となります。分泌物の性状は、血性のことが5割、粘り気の少ない漿液(しょうえき)性のことが5割で、水のように透明なこともあります。分泌物の色も、赤色、赤褐色、茶褐色、白色、透明などさまざまです。分泌物の量にも個人差があり、下着に付着する程度から、大量に乳汁(母乳)のように分泌するものまでさまざまです。

しこりの大きさは、数ミリから1センチ程度で、乳房を触ってもしこりを感じることは少なく、痛みもありません。分泌物が乳腺内にたまると、腫瘤として触れるものもあります。

乳管内乳頭腫は、乳がんとの関連が深い疾患ですから、乳頭の異常分泌に気付いたら、乳腺科、乳腺外科、外科などを受診します。特に閉経期あるいは閉経後では、症状のよく似た乳がんとの区別が重要です。また、最近では乳がん検診の際に、超音波(エコー)検査で腫瘤として発見されることも多くなってきました。

乳腺腫瘍の検査と診断と治療

乳腺腫瘍である乳腺線維腺腫に対する婦人科、乳腺科、産婦人科の医師による診断では、視診、触診、マンモグラフィー(乳腺X線検査)、超音波(エコー)検査などを行います。

若い女性は乳腺の密度が濃いため、マンモグラフィーでは診断しにくいことが多く、超音波検査のほうが腫瘤の特徴を映し出すことができます。

鑑別診断で重要なのは、限局性の乳がんです。厳密には触診だけで区別することは困難で、マンモグラフィーや超音波検査でも区別が難しいことがあるので、乳房のしこりに針を刺し、しこりの細胞を微量採取して病理学的に細胞を調べる穿刺(せんし)細胞診や、局所麻酔をしてからしこりの一部を切り取り、顕微鏡で調べる針生検を行うことがあります。

乳腺線維腺腫に対する婦人科、乳腺科、産婦人科の医師による治療では、小さなしこりの場合には、穿刺細胞診などで良性の腫瘤であることを確認し、その後、年1、2回の定期な診察で、経過を観察していきます。

明らかに美容上の問題となるほど大きなしこりの場合や、経過を観察して急速に大きくなった場合には、手術をして、しこりを切除することもあります。

手術は、局所麻酔をして乳房の皮膚を数センチ切開し、しこりを切除して取り出すだけですので、外来で受けられます。手術により、乳房に変形が残ることはありません。

乳腺腫瘍である乳管内乳頭腫に対する乳腺科、乳腺外科、外科の医師による診断では、マンモグラフィー(乳腺X線検査)や乳頭分泌物の細胞診を行います。

確実に診断するには、乳管造影を行います。分泌物が出ている乳管開口部から造影剤を注入し、X線(レントゲン)撮影を行うもので、乳管内乳頭腫があると境界明瞭な造影欠損像や走行異常、乳管の閉塞(へいそく)、拡張、狭窄(きょうさく)、断裂像などが映りますので、小さいものでも発見することができます。

また、乳首から針金くらいのカメラを入れる乳管内視鏡検査を行うこともあります。

乳管内乳頭腫に対する乳腺科、乳腺外科、外科の医師による治療では、検査の結果、乳がんの可能性が否定された場合は、経過を観察します。

非浸潤性乳管がんなどとの区別がつきにくい場合や、乳頭腫が大きい場合、出血が多い場合は、乳管内視鏡下の手術で腫瘍のある乳管を切除するのが一般的です。

再発も多く、将来乳がんを発症するリスクも高いため、治療後も定期的な乳がん検診が欠かせません。予防的な乳房切断は、必要ありません。

🇲🇾ファロー四徴症

四つの病変を合併する先天性心臓病

ファロー四徴(しちょう)症とは、四つの病変を合併する先天性心臓病。チアノーゼが出現する心臓の複合異常の代表的なもので、日本では先天性心臓病の約14パーセントを占めると見なされています。

合併する四つの病変とは、(1)心室中隔欠損、(2)肺動脈狭窄(きょうさく)、(3)大動脈騎乗、(4)右心室肥大です。心室中隔欠損は、心臓の4つの部屋のうち右心室と左心室を隔てる心室中隔という筋肉の壁に欠損口が開いている状態。肺動脈狭窄は、右心室から肺動脈へと通じる通路が狭い状態で、肺動脈の弁の下の筋肉の壁が分厚くなって生じており、多くは漏斗部狭窄です。

大動脈騎乗は、通常であれば左心室だけにつながる大動脈が心室中隔欠損の上にまたがる形になり、右心室と左心室の両方の出口となっている状態で、両心室内の血液が主として大動脈へ流れ出します。右心室肥大は、通常であれば壁が薄く、きゃしゃな構造の右心室が出口が狭くて、心臓の収縮期の血圧が高いために、その血圧に対抗して壁が分厚くなっている状態です。

ファロー四徴症においては、全く関連のない四つの病変がたまたま複合して出現したわけではありません。胎生期に心臓が形作られる過程で、心臓の出口の部分の大動脈と肺動脈の間の仕切りと、それを支える右心室と左心室の間の仕切りがねじれ、その間の壁に心室中隔欠損を生じて、四つの病変が派生してくると考えられています。

なお、疾患名は、フランスの医師ファローが1888年、最初に詳細な報告をしたことに由来しています。

症状としては、右心室の静脈血が大動脈に多量に流出するために、酸素の足りない血液が全身に回るチアノーゼが出現し、唇やつめの色が青紫色になります。そのほか、指先が膨らんで太鼓のばちのようになるばち指がみられ、呼吸困難、発育障害がみられます。

ファロ-四徴症の乳幼児のチアノ-ゼは常に同じ程度なのではなく、ふだんは気が付かない程度に軽くても、入浴時や排便時、泣いた時、息んだ時に強く現れます。とりわけ、ほ乳時や泣いた後に、チアノ-ゼと呼吸困難が強くなる無酸素発作を起こすことがあり、注意が必要です。

重症になると、酸素不足のために引き付けを起こしたり、場合によっては命にかかわることがあります。3歳をすぎると無酸素発作の頻度が減るのが普通ですが、運動後などに無意識にしゃがみ込む姿勢が見られるようになります。うずくまって休むと、症状が軽くなるためです。

チアノ-ゼの出方は、肺動脈狭窄や大動脈騎乗の程度によってさまざまで、ほとんどチアノ-ゼの出ない場合もあります。

ごくまれに、成人期に達するまで気付かれずに経過する場合があります。疾患の程度にもよりますが、全く未治療で成人に達するのは10人に1人程度の確率とされています。無酸素発作のほかにもチアノ-ゼ状態によって起こりうるいろいろな合併症を来すため、早期の外科治療が大変重要です。たとえ成人期に達してからでも、手術をすれば症状が改善し、楽になりますcenter。

ファロー四徴症の検査と診断と治療

心臓超音波検査で、ファロ-四徴症の確定診断がつきます。手術を行う場合には、その前に肺動脈の正確な形態や、心室中隔欠損の位置、心臓を養う血管である冠動脈の走行、まれに合併する肺に流れ込む異常血管の有無などを調べるために、心臓カテーテル検査を行います。

無酸素発作を度々起こすような時は、ベータブロッカーと呼ばれる種類の薬を内服して、発作を予防することもあります。なお、保護者が乳幼児の無酸素発作に気付いた場合は、胸膝(きょうしつ)位といって足のひざを腹に押し付けるようにします。この姿勢をとることにより、体よりも肺に血液が流れやすくなって発作を収められるのです。また、なるべく泣き続けるような状況にしない、便秘にしないなどの注意が必要です。

ファロ-四徴症の治療は、基本的には外科手術となります。第一選択となるのは、心臓を切開して行う開心術により、人工心肺の機械を用いて心臓の中を治す手術で、根治術と呼ばれます。まず、心室中隔の欠損口を閉じて、肺動脈の狭いところを広げます。肺動脈の弁の下の筋肉の張り出しによる狭窄は、筋肉を切除します。肺動脈の弁そのものが狭い場合や、その先の肺動脈の分岐が狭い場合は、狭い部分にパッチを当てて狭窄を解除します。

手術を行う時期は、手術のリスクと、手術を待っている間のチアノ-ゼによる合併症のリスクとのバランスを考慮して、決まります。心臓外科の進歩に伴って、低年齢化する傾向をたどっており、現在はだいたい1歳前後に手術を行う医療施設が多くなっています。

根治術ができない場合には、鎖骨下動脈と肺動脈を人工血管でつないで、肺血流を増加させる待機的手術が行われます。これはブラロックトーシッヒ手術、BTシャント術などと呼ばれ、チアノ-ゼが軽減され、無酸素発作の予防になります。高度の肺動脈狭窄や左心室の低形成を伴う場合、無酸素発作を伴う低体重の乳児の場合、冠動脈の異常を伴う場合などに選択されます。待機的手術後に開心術を安全に行うための条件が整えば、根治術が行われることもあります。

根治術後のファロー四徴症の予後は、良好です。多くの場合、制限のない日常生活が見込まれ、女性であれば妊娠、出産も健常人と同様に可能となります。しかしながら、血液の流れの上ではチアノ-ゼは完全になくなりますが、心臓そのものが全く正常の心臓に変わるわけではないので、根治術後も定期的なフォローアップが必要です。

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